Ein zentrales Molekül in unserem Stoffwechsel ist Acetyl-CoA. Es entsteht aus den Nahtungskomponenten: Kohlenhydraten, Proteinen und Fetten.
Ketonkörper bilden sich dann, wenn dieses Acetyl-CoA in besonders großen Mengen gebildet wird und im Körper dieses Acetyl-CoA nicht verbraucht werden kann. Dies kann unter folgenden Umständen passieren: Während des Fastens oder bei Diabetes erhalten die Zellen nicht genügend Kohlenhydrate zur Energiegewinnung, sodass der Abbau von Fett ansteigt, um dieses Energiedefizit zu kompensieren. Normalerweise verbindet sich Acetyl-CoA mit einem zweiten Molekül dem Oxalacetat zu Zitronensäure und ist somit Teil des Zitronensäurezykluses. Oxalacetat wird, da ja kaum Kohlenhydrate zur Verfügung stehen, nun verwendet um Glucose aufzubauen um zB das Gehirn mit Energie zu versorgen.
Dass nun im Überschuss vorliegende Acetyl-Co wird zu den Ketonkörpern umgesetzt. Als Folge steigt die Blutkonzentration an Ketonkörpern an. Ab einer Konzentration von 0,03 mg/ml tritt ein Zustand ein, der Ketonämie genannt wird und durch eine hohe Konzentration an Ketonkörpern im Urin gekennzeichnet ist (Ketonurie). Ketonämie und Ketonurie sind zwei Merkmale einer Ketose.
Zwei der drei Ketonkörper sind Säuren, die ab einer gewissen Konzentration die Pufferkapazität des Blutes überfordern. Der pH-Wert des Blutes kann dann um bis zu 0,5 Einheiten unter den physiologischen Wert (7,4) fallen. Ab einem Blut-pH von unter 7,35 wird dieser Zustand als Azidose bezeichnet-eine ernsthafte Störung des Säure-Basen-Haushaltes bei Tieren und Menschen, die unter anderem den Sauerstofftransport des Hämoglobins beeinträchtigen. Der Körper dehydriert, wenn die Nieren versuchen, die großen Säuremengen aus dem Blut zu entfernen, und viel Urin ausscheiden. Eine schwere Azidose kann sogar in einem tödlichen Koma enden. Die Verbindungen ß-Hydroxybutyrat und Acetoacetat bilden die Gruppe der Ketonkörper.